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什么叫双侧输精管缺如?

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什么叫双侧输精管缺如?先天性输精管缺如(congenital absence of the vas deferens,CAVD)是梗阻性无精子症的重要原因之一,较其他先天性输精管异常更为常见。包括先天性双侧输精管缺如及先天性单侧输精管缺如。患者睾丸质地、体积均无异常,由于双侧输精管缺如阻止了精子的运行,因而精液检查无精子,但患者的染色体核型及生殖激素水平正常。


什么叫双侧输精管缺如?
 
最近的研究表明,其与囊性纤维化病(cystic fibrosis,CF)的关系密切,是囊性纤维化病的一种生殖系统表现形式。
 
囊性纤维化病
 
CF病是最常见的常染色体隐性遗传病。其临床表现为慢性阻塞性肺部病变,胰腺功能不全,汗液中氯离子、钠离子浓度高,多数成年男子因CBAVD导致不育。典型症状在10岁前出现,出生婴儿最常见。肺部感染是囊性纤维化患者发病与死亡的常见原因。一些CAVD表型的患者其临床表现与轻度CF病表型之间有部分相同,一部分CAVD患者会有胰腺或者呼吸道症状。CF女性患者绝大部分有生育能力,但一部分女性也可能因宫颈黏膜异常导致生育能力下降。
 
病因
 
CAVD的病因不清。研究表明,本病主要与囊性纤维化跨膜转运调节物(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变有关,但有一部分病例未检出CFTR基因突变;可能与染色体异常、放射性作用、化学、激素有毒物质影响、病毒感染、母亲生育年龄和环境等其他原因相关。
 
输精管缺如的症状
 
双侧输精管缺如常因婚后不育而就诊,患者身体健康,性生活正常,能射精。阴囊触诊精索内扪及不到输精管。单侧输精管缺如由于对侧睾丸输精管正常,可不影响正常生育,故不必治疗。重复输精管畸形无临床症状,性生活正常,多在阴囊探查手术中被发现。
 
1.病史不育。
 
2.体检双侧或单侧阴囊内触不到输精管,附睾头部增大,体尾部缺如。
 
3.部分缺如有时在手术中偶然发现。
 
什么叫双侧输精管缺如?输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形,是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。输精管缺如与囊性纤维化病的关系密切,是囊性纤维化病的一种生殖系统表现形式。输精管缺如患者除自觉精液量少之外多无其他临床表现,彩色超声多提示附睾网格状回声、附睾发育不良、双侧精囊发育不良,少数病例合并肾脏发育畸形。

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